Takayasu ou arterite primária da Aorta

-Acomete grossos troncos arteriais.
-Pessoas < 40anos.
-85% mulheres.
-Pode causar estenoses, obstruções ou ectasias.
-Artérias mais acometidas: subclávias, sendo a esquerda mais comum, e em terço médio, aorta descendente e renais.
-Evolução crônica e recorrente.
-Pode ser precedida por uma fase pré-oclusiva – febre, astenia, sudorese noturna, mialgia, artralgia, erupções cutâneas, pleurites, dores abdominais, vômitos, anemia, disproteinemia, e aumento de VHS.
-Pode vir associada com, esclerodermia, artrite reumatóide, lúpus, e amiloidose renal.
-PPD positivo ou hiper-reativo em praticamente todos os pacientes.
-Carótida comum apresenta espessamento mio-intimal na fase aguda da doença, o ramo interno é polpado- vemos no Ecocolordoppler “um degrau” da carótida comum para a interna.

Clínica:
- ausência de pulso e redução da PA nos membros superiores, menos vezes nos membros inferores.
- isquemia braquiocefálica
- retinopatia e cegueira
- insuficiência aórtica e cardíaca
- hipertensão renovascular
- angina pectoris e IAM
- arterite pulmonar
- sinais de compressão por aneurismas
- oclusão de artéria mesentérica
- atrofia muscular de pescoço e face
- sopros sistólicos nas carótidas
- AVE
- Carotidinea
-paciente consumido




Classificação:
I – arco aórtico e seu ramos ---------------------- Shimizu-Sano
II- aorta torácica e abdominal e seus ramos---------Kimoto
III – I + II----------------------------------------Inada
IV - qualquer um + artéria pulmonar----------------Ishikawa ou Lupi Herrrera



Imagens arteriograficas características:
1-Redução do calibre da luz – estenoses curtas e segmentares ou longas e difusas
2-Aneurismas – fusiformes ou saculares
3-Associação de estenoses e aneurismas


Anatomopatológico:
Lesão das 3 camadas- infiltrado linfoplasmocitário focal ou difuso, células gigantes, proliferação da íntima, contração fibrótica da média e da adventícia, lesão granulomatosa da média, trombose do vaso.


Diagnóstico diferencial:
-Aterosclerose – sinas da doença em membros inferiores, coronárias, vasos cerebrais, pacientes idosos, hipertensos, obesos, tabagistas, e dislipidêmicos.
-Tromboangeite Obliterante – agride vasos de pequeno e médio calibres das extremidades, de homens fumantes, magros, hipotensos, anêmicos e raramente atinge vasos viscerais.


Tratamento:
Anticoagulantes orais
Corticóide na fase aguda – 1mg/Kg/dia de predinisona por 4 semanas
Ciclofosfamida